Hipertenzija su audinių displazija, Fibroraumeninė displazija (I ) - Sveikas Žmogus

Titulinis Reumatas Vieningos reumatinių ligų klasifikacijos nėra, nes nėra universalių požymių, pagal kuriuos tokia klasifikacija būtų įmanoma. Tarptautinėje statistinėje ligų ir sveikatos problemų klasifikacijoje skeleto—raumenų sistemos ir jungiamojo audinio ligos sugrupuotos pagal pažeidimo lokalizaciją: artropatijos, dorsopatijos, sisteminės jungiamojo audinio ligos, minkštųjų audinių ligos, osteopatijos ir chondropatijos. Laikantis šio principo, vienoje grupėje atsiduria skirtingos patogenezės požiūriu, pvz. Reumatas geriau suprantamas, apibūdinus pagrindines reumatinių ligų grupes.

Tai sisteminė autoimuninė jungiamojo audinio liga, galinti pažeisti daugelį organizmo sistemų. Dažniausiai pažeidžia odą, kraujagysles, sąnarius, inkstus, plaučius, širdį, nervų sistemą.

Dažniau suserga 20—30 metų moterys sergančių moterų ir vyrų santykis Literatūroje nurodoma, kad šia liga serga — žmonių 1 mln. Ligos paplitimas Lietuvoje — 16,2 atvejo gyventojų.

Nėra žinomos, tačiau provokuojantys veiksniai gali būti insoliacija, patirtas stresas, virusinė infekcija, ilgalaikis kontaktas su cheminėmis medžiagomis, nėštumas. SRV, kaip ir į vilkligę panašų sindromą angl.

Lupus likegali provokuoti tokių medikamentų kaip karbamazepino, hidralazino, metildopos, izoniazido, sulfasalazino, prokainamido, kvinidino, penicilamino, retais atvejais beta adrenoblokatorių, alopurinolio ir kt. Klinikiniai požymiai. Ligai būdinga banguojanti eiga, kai paūmėjimus keičia ilgalaikės remisijos, ligos požymiai skirstomi į bendruosius ir organų pažeidimo.

Nuo organų pažeidimo intensyvumo priklauso pacientų prognozė. Bendrieji požymiai: svorio kritimas, greitas nuovargis, silpnumas ir karščiavimas šios ligos metu neretai sunkiai atskiriamas nuo infekcinio ar net sepsio nulemto. Organų ir sistemų pažeidimas Oda. Būdingiausias odos pažeidimo požymis — peteliškės eritema veide, kuri paprastai būna ant skruostų iki nosies ir lūpos raukšlės, ant nosies nugarėlės ir kaktoje.

Rečiau gali būti diskoidinė vilkligė, kuriai būdingas eriteminis griežtai ribotas ir dažnai pakilęs virš odos pažeidimo plotas galvos plaukuotoje dalyje ar veide. Reino sindromas — hipertenzija su audinių displazija rankų ir kojų pirštų, rečiau ir nosies, ausų nubalimas nuo šalčio arba rečiau stipriai susijaudinus. Tai kraujagyslių spazmas, kuriam užtrukus gali atsirasti trofinių pakitimų atitinkamos kraujagyslės baseine.

Alopecija SRV metu gali pasireikšti nuo minimalaus plaukų slinkimo iki randėjančios alopecijos.

Kaulų ir raumenų sistemos pažeidimas. Artritai arba artralgijos — būdingas SRV sindromas. Jie gali būti pastovūs arba migruojantys, skirtingo intensyvumo, smulkiuosiuose ar stambiuosiuose sąnariuose, su sąnarių tinimu arba be jo. Dažniausiai radiologinio tyrimo metu sąnarių kaulinio erozinio pažeidimo požymių neaptinkama retai — esant vėlyvoms ligos stadijoms. Kartais nustatomos aseptinės nekrozės zonos sąnariuose. SRV pažeidžia sausgysles, hipertenzija su audinių displazija, dėl ligos laisvėja sąnarių kapsulės, kartais nutrūksta sausgyslės — dėl to pacientams gali pasireikšti sąnarių subliuksacijos.

Pacientus vargina mialgijos ir raumenų silpnumas. Dažniausiai pasireiškia pleuritas, kiek rečiau perikarditas, labai retai peritonitas. Širdies ir kraujagyslių pažeidimas. SRV gali pažeisti visus tris širdies sluoksnius, galimas perikarditas dažnai pakanka atlikti EKGmiokarditas jo išraiška gali būti nuo tachikardijos epizodų iki miokardo infarktųendokarditas pvz. Galimas širdies vainikinių kraujagyslių autoimuninis pažeidimas, vadinamas koronaritu.

Pacientams neretai nustatoma pirminė arterinė hipertenzija.

Kvėpavimo sistemos pažeidimas. Be jau minėto pleurito, dažniausiai pasitaikančio kvėpavimo sistemos pažeidimo, galimi ir kiti sindromai: pneumonitas, kraujavimo iš plaučių ir difuzinės alveolinės hemoragijos sindromas, retai plaučių arterijos hipertenzija. Gastroenterologinės sistemos pažeidimas. Sergant SRV būna opelių burnoje.

Skausmai pilve šiems pacientams gali būti tiek paskatinti vartojamų vaistų, tiek susiję su pačia liga. Pacientams gali būti nustatytas SRV paskatintas peritonitas, mezenterinių kraujagyslių vaskulitas, lupoidinis hepatitas, kasos pažeidimas reta patologijablužnies infarktai ir kt. Inkstų pažeidimas. SRV nulemtas glomerulonefritas yra bene svarbiausias prognozinis ir labai svarbus diagnostinis ligos rodiklis. Pradiniai inkstų pažeidimo požymiai pasireiškia proteinurija, cilindrurija, rečiau mikrochematurija, kartais leukociturija esant steriliam šlapimui.

Pradeda didėti kreatinino koncentracija serume. Glomerulonefritui progresuojant, vystosi nefrozinis sindromas, inkstų funkcijos nepakankamumas.

Ligoniai neretai miršta nuo uremijos komplikacijų. Skiriamos šešios lupus nefrito morfologinės formos, kurias nustatyti galima tik atlikus inkstų biopsiją.

Renovaskulinės hipertenzijos priežastys ir gydymas, skirtumai nuo „paprasto“

Esant bent minimaliems šlapimo pakitimams, būtina nefrologo konsultacija ir inkstų biopsijos indikacijų nustatymas, nes pagal morfologines hipertenzija su audinių displazija formas parenkamas gydymas. Nervų sistema. Šios sistemos pažeidimas pagal prognostinę svarbą yra antroje vietoje po nefrito. SRV pažeidžia periferinę ir centrinę nervų sistemą.

CNS pažeidimo išraiška gali būti susijusi su kraujagyslių vaskulitu, tromboze, antikūnų nulemtu nervų pažeidimu. Klinikinė išraiška gali būti labai įvairi nuo nuotaikos sutrikimų iki rimtų psichikos pažeidimo sindromų, gali būti klinika, būdinga smegenų kraujagyslių hipertenzija su audinių displazija, trombozei, kraujavimui į smegenis, galimi epilepsijos epizodai. Periferinių kraujagyslių pažeidimas. Jo išraiška priklauso nuo to, kurias kraujagysles liga pažeidžia smulkiąsias arterioles, kapiliarus, pvz.

Kraujotakos sutrikimų hipertenzija su audinių displazija būti ir dėl antrinio antifosfolipidinio sindromo, paskatinto fosfolipidų antikūnų ar lupus antikoagulianto kraujyje. Antifosfolipidinis sindromas pasireiškia galvos skausmu, odoje livedo reticularis, arterinėmis ar veninėmis trombozėmis, persileidimais nėštumo metu ir hipertenzija su audinių displazija.

Laboratoriniai hematologiniai, biocheminiai ir imunologiniai ligos žymenys.

Fibroraumeninė displazija (I 77.3)

SRV gali slopinti visas tris hemopoezės šakas ir skatinti anemiją, leukopeniją limfocitopeniją ir trombocitopeniją. Laboratoriniais tyrimais nustatoma anemija, kuri dažnai atsiranda prieš pasireiškiant kitiems ligos požymiams, galima trombocitopenija, aukštas ENG.

CRB padidėjimas nebūdingas, jei CRB didėja — hipertenzija su audinių displazija ieškoti infekcijos, kuri yra dažna ligos komplikacija ir sunkiai atpažįstama dėl ligos ir gydymo paskatintos imunosupresijos. Būdingiausi ligai yra homogeninio švytėjimo tipo antinukleariniai antikūnai ANA. Jie nespecifiniai, bet labai jautrūs šiai ligai. Diferencijuojant juos nustatomi DNR ar histonų antikūnai.

Ligos aktyvumui vertinti labai parankūs ne tik klinikiniai požymiai, bet ir anti-ds-DNR kiekis. Kraujyje nustatomas sumažėjęs komplemento kiekis. Taip pat nustatomi minėti antifosfolipidiniam sindromui būdingi laboratoriniai tyrimai. Ūmiu laikotarpiu: negrįžtamas ir progresuojantis inkstų nepakankamumas, hemoraginiai ir išeminiai insultai, oportunistinės ir komplikuotos visuomenėje įgytos infekcijos, persileidimai, trombozės.

Vėliau galimi lėtinis organų nepakankamumas ir ankstyva aterosklerozė bei išeminė širdies liga. Diagnozė nustatoma vadovaujantis Amerikos reumatologų kolegijos klasifikaciniais kriterijais m.

Bėrimas skruostuose — fiksuotas plokščias arba šiek tiek pakilęs odos paraudimas skruostuose, neperžengiantis nosies ir lūpų nasolobialinių raukšlių. Diskoidinis odos bėrimas — virš odos paviršiaus iškilę židiniai su tvirtai prilipusiais keratininiais žvyneliais ir ar folikuliniais kamštukais, senesniuose židiniuose gali vystytis randeliai.

1. Fibroraumeninė displazija (I ) - Sveikas Žmogus
2. Injekcijos hipertenzijai gydyti
3. Hipotenzija ir hipertenzija yra
4. TLKAM SISTEMINIS LIGŲ SĄRAŠAS - LYTIES IR ŠLAPIMO SISTEMOS LIGOS
5. Klubo sąnario displazija (KD) – taf.lt
6. Klubo sąnario displazija KD.
7. Sisteminės jungiamojo audinio ligos

Fotosensibilumas — odos bėrimai nuo saulės. Burnos arba ryklės gleivinės opos, dažniausiai mažai skausmingos. Artritas — neerozinis uždegimas dviejuose ar daugiau periferinių sąnarių.

Serozitas — pleuritas arba perikarditas.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos

Taip pat anamnezėje perikarditas, naujai nustatyta pleuros trintis, peritonitas. Inkstų pažeidimas — persistuojanti proteinurija, cilindrurija, histologiškai patvirtintas ligaibūdingas glomerulonefritas.

Neurologiniai sutrikimai — centrinės ar periferinės nervų sistemos pažeidimas, neuropsichiatrinės būklės. Imunologiniai sutrikimai — lupus ląstelės arba nustatyti anti-ds-DNR, arba anti-Sm antigenai, arba mažiausiai 6 mėnesius klaidingai teigiamas serologinis sifilio testas, arba antifosfolipidiniai antikūnai padidėjęs antikardiolipidinių antikūnų IgM ar IgG arba teigiamas lupus antikoagulianto tyrimas.

Klubo sąnario displazija (KD)

Teigiamas antinuklearinių antikūnų ANA testas. Diferencinė diagnostika. Ligą reikia skirti nuo kitų sisteminių jungiamojo audinio, kraujo ligų ir infekcijų. Vaistų hipertenzija su audinių displazija vilkligė klinikiniais požymiais visai panaši į autoimuninę SRV, jų atskyrimas gali iš esmės nulemti gydymą ir prognozę. Kadangi SRV pasireiškia įvairiais vidaus organų pažeidimo sindromais, pagal vyraujantį pažeidimą reikia skirti nuo kitų vidaus hipertenzija su audinių displazija ligų.

Skiriamas iš karto nustačius diagnozę. Patariama visuomet vengti saulės, saugoti odą apsauginiais kremais ir drabužiais, vengti streso ir nuovargio. Medikamentinis gydymas, vaistų bei dozių derinimas priklauso nuo ligos aktyvumo ir organų pažeidimo. SRV medikamentinio gydymo schemos: 1. Dažniausiai skiriama prednizolono arba metilprednizolono, jų dozavimas priklauso nuo ligos aktyvumo, vidaus organų įtraukimo į patologinį procesą.

Esant remisijai ar kai ligos aktyvumas nedidelis, užtenka 5—10 mg prednizolono per parą. Esant vidutiniam ligos aktyvumui ir vidaus organų pažeidimui, vidutinio svorio žmogui reikėtų skirti 25—40 mg prednizolono per parą. Tam tikrais ligos paūmėjimo atvejais taikoma metilprednizolono pulsinė terapija skiriant —1 mg į veną. Bazinė terapija — ligą modifikuojantis gydymas: chinolino grupės antimaliariniai medikamentai jų reikia vengti vasarą dėl galimos fotosensibilizacijos. Esant aktyviai ir progresuojančiai ligai vartojami imunosupresantai: metotreksatas, azatioprinas, ciklofosfamidas, mofetilio mikofenolatas.

Literatūroje yra duomenų apie leflunamido taikymą gydant SRV. Biologinė terapija užregistruotas pirmas SRV gydyti skirtas biologinės terapijos vaistas Anti- Blys B limfocitus stimuliuojančio faktoriaus receptorių blokatorius — belimumabas. Literatūroje aprašyta nemažai sėkmingo SRV gydymo atvejų taikant rituksimabą, tačiau patvirtintos indikacijos SRV gydyti šis 2 laipsnių hipertenzija gydoma liaudies gynimo priemonėmis kol kas neturi.

Simptominės gydymo priemonės pagal vyraujantį sindromą nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, antihipertenziniai vaistai, antikoaguliantai esant antriniam antifosfolipidiniam sindromui, medikamentai osteoporozei gydyti, kalcio, vitamino D, kalio vartojimas pagal indikacijas ir t. Esant inkstų pažeidimo paskutinėms stadijoms indikuotina inkstų transplantacija.

Dėkojame už pranešimą.

Ligos prognozė. Priklauso nuo ligos aktyvumo ir organų pažeidimo lygio. Dažniausios mirties priežastys yra infekcijos, progresuojantis inkstų funkcijos nepakankamumas ir neurolupus.

Skaitykite forume: Dalintis: Apibrėžimas. Tai idiopatinė neuždegiminė ir neaterosklerozinė displazinė angiopatija, kuria sergant, susidaro įvairių arterijų segmentinės koncentrinės stenozės ir tarp jų besiformuojančios aneurizmos.

Autoimuninė hipertenzija su audinių displazija, plaučių pažeidimas, koronaritas, pulmonitas yra retos mirties priežastys. Alternatyvūs gydymo būdai. Nėra moksliškai pagrįstų įrodymų apie alternatyvius SRV gydymo būdus. Jei pacientas pageidauja gydytis alternatyvios terapijos priemonėmis, reikėtų jį informuoti apie blogą ligos prognozę laiku nepradėjus adekvataus medikamentinio gydymo.

Sisteminė sklerozė Tai sisteminė jungiamojo audinio liga, pasireiškianti kolageno hiperprodukcija ir odos bei vidaus organų fibroze, endotelio proliferacija, uždegimo sukeltais pakitimais, smulkiųjų kraujagyslių obliteracija, mikrocirkuliacijos sutrikimais bei ląstelinio ir humoralinio imuniteto pakitimais.

SS paplitimas šiek tiek mažesnis nei SRV — 10 atvejų gyventojų. Dažniau serga moterys. SS gali būti ribota arba sisteminė. Židininę sklerozę, kuri pasireiškia būdingos išvaizdos odos fibrozės židiniais, diagnozuoja ir gydo dermatologai. SS yra liga, kuria susergama dėl genetinių ir aplinkos veiksnių sąveikos. Kai kurios cheminės medžiagos, pvz. Anksčiausias SS klinikinis požymis yra Reino sindromas, kuris gali pasireikšti keletą ar keliolika metų prieš atsirandant kitų ligos požymių.

Odos pažeidimas: odos ir poodžio progresuojanti fibrozė bei mikrocirkuliacijos sutrikimas yra svarbiausias patogenezinis veiksnys. Esant ribotai SS, odos pažeidimas pasireiškia periferinėse kūno dalyse veide, rankose — plaštakose ir dilbiuose iki alkūniųkojose nuo pėdų iki keliųesant difuzinei SS — centrinėse dalyse liemenyje, krūtinėje, šlaunyse, žaste.